A síndrome de Crest, descrita inicialmente como uma variante da Esclerose sistémica, com evolução mais indolente e limitada, caracteriza-se por calcinose, fenómeno de Raynaud, alteração da motilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasias. Estudos decorrentes demonstraram que embora de evolução clínica lenta, as anormalidades viscerais não são tão raras como se pensava. Alterações pulmonares são frequentes, nomeadamente hipertensão pulmonar, que é uma causa maior de morbilidade e mortalidade nesta síndrome.
A investigação efectuada no decurso do internamento de uma paciente, permitiu o diagnóstico da Síndrome de Crest associado a hipertensão pulmonar grave. A doente foi hipocoagulada com varfarina além da terapêutica vasodilatadora com nifedipina e nicorandil, furosemida, e oxigenoterapia tendo falecido três meses após a alta.
A hipertensão pulmonar é a causa da maior morbilidade e mortalidade nesta síndrome conferindo à doença um prognóstico sombrio quando presente.
Poderiam me ajudar com estas dúvidas: Qual o prognóstico para um portador da sindrome CREST, o qual não apresenta alterações pulmonares? Além dos sintomas clínicos representarem o diagnóstico desta doença auto-imune, gostaria de saber se existe e qual é o exame que melhor determina o diagnóstico desta doença? Eu tenho o FAN positivo reagente com padrão nuclear pontilhado denso centromérico de título elevado 1:280, com placa cromossômica metafásica também reagente. Podem me ajudar?
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