Epidermólise Bolhosa

O que é Epidermólise Bolhosa (EB)?

Trata-se de uma doença genética em que a pele rasga ao mínimo toque, causando bolhas e feridas muito dolorosas. Ter EB pode significar uma vida com dor extrema, deficiência e, no pior dos casos, morte na infância. As pessoas que sofrem da forma mais severa de EB têm maior probabilidade de desenvolver um cancro de pele fatal.
As crianças que sofrem de EB são frequentemente designadas por crianças borboleta pois a sua pele é tão frágil como as asas de uma borboleta.
A Epidermólise Bolhosa tem uma incidência de 1/50 000. Cinquenta em cada milhão de recém nascidos são diagnosticados com Epidermólise Bolhosa, dos quais 92% com Epidermólise Bolhosa Simples.

Epidermólise Bolhosa - Definição e Principais Sintomas

Epidermólise Bolhosa (EB) designa um conjunto de doenças de pele cujo principal sintoma é a formação de bolhas na pele causadas por pequenas feridas, calor, fricção ou arranhão. Há três tipos principais de EB, com numerosos subtipos. A maior parte dos tipos de EB afecta bebés e crianças pequenas, embora algumas pessoas com formas leves da doença não desenvolvem sintomas até à adolescência ou entrada na idade adulta. Alguns bebés nascem já com bolhas. Algumas formas leves da doença podem melhorar com a idade, mas as formas mais severas podem causar complicações sérias e podem ser fatais. Não há cura para a EB e o seu tratamento depende da severidade, mas é direccionado sobretudo a prevenção das dores, da infecção e de outras complicações.


Sintomas:

O principal sintoma de EB é a erupção de bolhas cheias de líquido na pele, sobretudo nas mães e pés e após alguma fricção. As bolhas da EB tipicamente desenvolvem-se em várias áreas dependendo do tipo. Nos casos mais leves, as bolhas curam sem cicatrizar.

Outros sinais e sintomas de EB podem incluir:

- Aparecimento de bolhas na pele

- Deformação ou perda das unhas das mãos e dos pés

- Aparecimento de bolhas internas na garganta, esófago, vias respiratórias, estômago, intestinos e tracto urinário

- Aparecimento de pele mais densa nas palmas da mão e nos pés

- Aparecimento de bolhas na cabeça, cicatrização e perda de cabelo

- Pele com uma aparência muito fina

- Aparecimento de quistos brancos pequenos ou pequenas borbulhas (milia)

- Problemas dentários devidos a deficiências na protecção dos dentes

- Sudação excessiva

- Dificuldades em engolir

Contacte o seu medico se o seu bebé ou criança desenvolve bolhas, sobretudo se não houver razão aparente para as mesmas. Nalguns casos de EB as bolhas só aparecem após a criança aprender a andar ou uma actividade física mais acentuada (p. ex. desportos em que os pés são mais utilizados).

(Este texto foi adaptado e traduzido a partir daqui.)